Rauta myötävaikuttaa näönmenetyksen johtaviin syihin

rauta on välttämätön mineraali monille elimistön toiminnoille, kuten näkökyvylle. Mutta liian paljon rautaa – tai ongelmia hyödyntämällä, varastointi, tai kuljettaa rautaa oikein – voi johtaa näön menetys muodossa ehtoja, kuten ikään liittyvä silmänpohjan rappeuma ja hyperferritinemia oireyhtymä, mukaan viimeaikaiset tutkimustulokset.

ikään liittyvää silmänpohjan rappeumaa (AMD) pidetään yleisimpänä syynä yli 50-vuotiaiden näkökyvyn heikkenemiseen. Makula, pieni osa verkkokalvon, joka on vastuussa terävä ja yksityiskohtainen visio, heikkenee ajan myötä, kun verkkokalvon pigmentti epiteelin (RPE) ympäröivä makula hapettuu – käynnistää tulehdusreaktion.

vaikka tupakointi, huono ruokavalio ja liikunnan puute tyypillisesti edistävät verkkokalvon hapettumista, tutkimuksissa on havaittu, että rauta voi myös lisätä ihmisen riskiä sairastua AMD: hen, arvioi Tri Joshua Dunaief, silmätautiopin professori Pennsylvanian yliopiston lääketieteellisestä tiedekunnasta.

”rauta kertyy elimistöön iän myötä, koska imemme sitä edelleen ruokavaliostamme, mutta eritämme hyvin vähän”, Dunaief sanoi. ”Rautaa voi kertyä sairaisiin verkkokalvoihin vielä enemmän, koska alhainen happipitoisuus (hypoksia) tai tulehdus voi saada solut pidättämään rautaa.”

normaalisti RPE: llä on keinoja estää raudan pääsy verkkokalvolle, kun rautapitoisuus on korkea, mutta jos raudan vienti soluista on sääntelemätöntä, rauta voi kertyä silmään ja hajottaa makulan. Dunaiefin tutkimukset ovat osoittaneet, että oraalinen raudan kelatoiva deferiproni voi olla mahdollinen hoito AMD: lle, jos raudan kertyminen oli yksi syy sen kehittymiseen. Raudan kelaatiohoito on ylimääräisen raudan poistamista kehosta erityisillä lääkkeillä.

”Deferiproni voi suojata hiirten verkkokalvoja tunkeutumalla verkkokalvolle ja poistamalla siitä rautaa”, sanoi Dunaief, jonka laboratorio testaa parhaillaan muita lääkkeitä estämään raudan kertymistä silmään.

usein raudan varastointiproteiini, ferritiini, pääsee silmään eikä itse mineraali. Tuloksena on perinnöllinen hyperferritinemia kaihi oireyhtymä (HHCS), perinnöllinen sairaus varhaisen kaihi, joka voidaan vaarallisen sekoittaa hemokromatoosi (rauta ylikuormitus) ellei henkilö on diagnosoitu käyttäen koko rauta paneeli:

  • hemoglobiini: rautaa sisältävä proteiini veressä, joka kuljettaa rautaa ja happea soluihin; tämä testi mittaa, kuinka hyvin elimistö käyttää rautaa
  • transferriini-raudan saturaatioprosentti (TS%): seerumin transferriiniproteiinin kuljettaman raudan määrä; seerumin raudan paastoarvo jaettuna raudan kokonaissitoutumiskyvyllä (TIBC) kerrottuna 100%: lla
  • seerumin ferritiini: ilmoittaa kehon rautapitoisuuden

HHCS-potilailla on tyypillisesti normaalit TIBC-ja TS-prosenttiset testitulokset, mutta kohonneet seerumin ferritiinipitoisuudet (Hyperferritinemia tarkoittaa veren korkeaa ferritiinipitoisuutta). Maksabiopsia osoittaa, että potilaalla ei ole raudan ylikuormitusta. Silmälääkäri vahvistaa diagnoosin HHCS.

mutta miten kehon raudan säilytyspaikat voivat olla täynnä ilman, että rauta valuu muihin elimiin? Vastaus on, että geenimutaatio on sammuttanut elimistön kyvyn valmistaa ferritiiniä vastauksena muuttuviin rautapitoisuuksiin. Tämä tarkoittaa, että ferritiiniä tehdään jatkuvasti riippumatta siitä, ovatko rautapitoisuudet korkeat vai alhaiset. HHCS: ssä ferritiinin komponentit kerääntyvät silmän linssiin ja kiteytyvät – mikä häiritsee ihmisen näkemisen mahdollistavaa valonläpäisyä.

jos HHCS-potilaalla todetaan virheellisesti hemokromatoosi, ylimääräisen raudan poistamiseen elimistöstä käytetyt flebotomiat voivat saada henkilön tulemaan raudanpuutteiseksi. Tällä hetkellä ainoa tunnettu hoito HHCS on kaihileikkaus.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.